TUS DENEME SINAVI 4 186. Soru

birinci Bu Testin Birincisi medusa08
100 %
186.
Yenidoğan döneminden itibaren konvülsiyonları olan 12 aylık çocukta, masif hepatomegali ve büyüme
geriliği saptanıyor. Laboratuvar incelemede hipoglisemi, laktik asidoz, hiperürisemi, hiperlipidemi ve
trombosit agregasyonunda bozukluk tespit ediliyor.
Bu duruma yol açması en olası neden aşağıdakilerden hangisidir?